Потребують допомоги

Похтель Гліб

Термiново потрібні кошти для щомісячної дози препарату

Первинні імунодефіцити (ПІД)

Первинні імунодефіцити (ПІД) є рідкісними вродженими розладами розвитку та дозрівання імунної системи, результатом чого є підвищена чутливість до інфекцій. Iмунодефіцити є “первинними”, тому що дефект в імунній системі є основною причиною захворювання, більшість з них є результатом поломки в генах. Первинні імунодефіцити являються генетично детермінованими захворюваннями, які не потрібно плутати із СНІДом, який є наслідком інфікування вірусом імунодефіциту людини (ВІЛ) з розвитком вторинного імунодефіциту.


На сьогоднішній день первинні імунодефіцити налічують більше 180 захворювань, що відрізняються між собою характером успадкування, локалізацією генетичного дефекту, ланкою ураження імунної системи. На сьогоднішній день первинні імунодефіцити об’єднані в декілька груп за ланкою ураження імунної системи: дефекти утворення антитіл (найбільш часті ПІД), комбіновані імунодефіцити (найбільш важкі за клінічною картиною і прогнозом), дефіцити фагоцитозу, дефіцити системи комплементу, дефекти імунної регуляції тощо.


Структура первинних імунодефіцитів наведена нижче на діаграмі.


Кожна форма первинного імунодефіциту має свої клінічні та імунологічні особливості, але спільним для більшості є порушення протиінфекційного захисту. Їх типовими проявами є повторні тяжкі бактеріальні, вірусні, грибкові інфекції: повторні гнійні отити, синусити, пневмонії, плеврити, гнійні лімфаденіти, грибкові ураження слизових оболонок і внутрішніх органів, висока вірогідність сепсису, менінгіту. Тип збудника визначається характером імунного дефекту. Так, при дефіцитах антитілоутворення типові інфекції, викликані бактеріями. У хворих з комбінованими імунодефіцитами, переважанням Т-клітинної недостатності, збудниками, що викликають тяжкі процеси, є не тільки бактерії, а також віруси (віруси герпесу, цитомегаловірус, вірус Епштейн-Барр та ін.), гриби (Candida albicans), найпростіші (P. carinii). При фагоцитарних дефектах як збудники найбільш характерні стафілококи та гриби – Candida albicans, Aspergillus. При дефіциті компонентів комплементу – гноєрідні бактерії і бактерії роду Neisseria.


Ще однією функцією імунної системи є розрізнення здорових тканин (“своїх”) і чужорідного матеріалу (“не своїх”). При деяких імунодефіцитних захворюваннях імунна система не в змозі відрізнити «своє» від «чужого». У цих випадках, на додаток до підвищеної сприйнятливості до інфекції, у людей з первинним імунодефіцитом можуть розвиватися аутоімунні захворювання, при яких імунна система атакує власні клітини або тканини, начебто ці клітини були чужі або «не свої». Є навіть декілька типів імунних дефектів, коли здатність відповідати на інфекції значною мірою збережена, але здатність регулювати імунну відповідь і відрізняти «своє» від «чужого» порушена.


При багатьох видах імунних дефектів розроблені ефективні засоби терапії. Тому при ранній діагностиці і адекватному лікуванні більшість осіб із первинним імунодефіцитом можуть вести практично нормальне життя.

Підходи до лікування визначаються залежно від виявленого імунного дефекту та частоти і тяжкості інфекції. Сучасна медицина надає можливості для терапії хворих навіть з найбільш тяжкими дефектами імунної системи. Основними принципами лікування пацієнтів з первинними імунодефіцитами на сьогодні є замісна терапія та антимікробна терапія. Замісна терапія внутрішньовенним імуноглобуліном є основним для лікування пацієнтів з дефіцитами антитілоутворення, що при регулярній терапії дозволяє пацієнту вести практично нормальне життя. Для інших імунодефіцитів основним методом терапії є постійна протимікробна профілактика. При хронічній гранулематозній хворобі імуномодулююча терапія гамма-інтерфероном дозволяє знизити ризик важких інфекцій на 70%. Таким чином, практично у всіх пацієнтів при умові забезпечення необхідними препаратами для лікування вдається досягти близької до нормальної якості життя. При найбільш тяжких імунних дефектах показана трансплантація стовбурових клітин, яка, проведена у перші 3 місяці життя, досягає успіху в 97% випадків, ефективність цієї процедури прогресивно зменшується із збільшенням віку дитини.


В усіх випадках ефективність терапевтичних заходів тим більш успішна, чим раніше розпочате лікування, і чим більш регулярною є терапія.


Первинні імунодефіцити (ПІД)

Органи імунної системи поділяють на центральні (первинні) та периферичні (вторинні).


Центральні органи імунної системи – це місце утворення імунних клітин; до них належать загруднинна залоза (тимус) та кістковий мозок. Тимус - місце утворення Т - лімфоцитів, а в кістковому мозку формуються В - лімфоцити. Саме в центральних органах клітини “тестуються” на аутореактивність – здатність розпізнавати власні антигени організму. Якщо лімфоцит не несе загрози власному організму, то така клітина виходить у периферію, де згодом потрапляє (в більшості випадків) до периферичних органів імунної системи.


До периферичних органів імунної системи належить селезінка, лімфатичні вузли, мигдалика та лімфоїдна тканина, асоційована зі слизовими оболонками кишок, бронхів, легень. Тут відбувається взаємодія лімфоцитів з антигенами та з іншими імунними клітинами, що дає початок розвитку імунної відповіді.


 


 



Класифікатор імунодефіцитів за 2014 рік

Основна інформація

Експертний Комітет з питань первинних імунодефіцитів Міжнародного Союзу імунологічних товариств (МСІТ) збирався у Нью-Йорку 19–21 квітня 2013 року з метою оновлення класифікації первинних імунодефіцитів людини (ПІД). Цей звіт представляє собою найсучасніший та найповніший каталог відомих ПІД. Він служить у якості посилання на такі захворювання та забезпечує рамки діагностичного підходу до пацієнтів, які підозрюються на ПІД.


Як і у попередньому звіті, ми класифікували захворювання за основними групами ПІД, тут вони представлені у дев’яти різних таблицях. У кожній з таблиць міститься назва захворювання, відомі генетичні дефекти, а також основні імунологічні та, для деяких захворювань, не імунологічні порушення, що пов’язані з цими захворюванням. Цьогорічна класифікація дещо відрізняється від попереднього видання, наприклад, у Таблиці 1 перелічуються об’єднані імунодефіцити без неімунологічних фенотипів, а у Таблиці 2 перелічуються об’єднані імунодефіцити з синдромними ознаками, тому що такий вид ПІД виявляється найчастіше. Назви та класифікація Таблиць 3–8 стосуються тих самих основних груп ПІД, що й у попередньому звіті.


Таблиця №1: | Комбіновані імунодефіцити


Таблиця №2: | Комбіновані імунодефіцити з пов’язаними або синдромними ознаками


Всі 9 таблиць класифікатору на українскій мові: відкрити PDF


Функціонування імунної системи та її порушення

Імунна система - це унікальне поєднання клітин і білків, які працюють разом, щоб забезпечити захист від інфекції. Такі клітини і білки не утворюють окремий орган, як, наприклад, сердце або печінка. Натомість, імунна система розсіяна по всьому організму, для того цоб як найшвидше відреагувати на інфекцію. Клітини "подовжують" кровоносною системою або спеціальними судинами, які називаються лімфатичними. Лімфтичні вузли і сулузінка утворюють систему комунікації або поширення інформації між клітинами.


Ви можете поділитися цією інформацією з друзями в соц мережах

Copyright© 2016 | Компания Аz-Design